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病例学习:罕见变形综合征手术agvip988.com|官方一例

时间:2016-03-30 15:50:34??来源:??作者:
普罗特斯综合征(Proteus syndrome , PS)又称变形综合征,因具有希腊神话中海神普罗特斯“多变”的特点而得名。
PS 是一种极为罕见的发育紊乱性错构瘤性疾病,全球发病率不足百万分之一,该病的主要特点:1. 严重不对称性畸形发育;2. 病程呈渐进性,病例之间差异大;3. 无家族遗传性,呈零散分布。
印度新德里 Divya 助理教授报道了一例 PS 病人行右膝关节截骨矫形术的agvip988.com|官方,刊于 Journal of Clinical Anesthesia 2015 年第 27 卷。
病例分享:患者,男,14 岁,因右侧膝关节过度增生巨大而行走困难,诊断为普罗特斯综合征,拟行右膝关节截骨矫形术。体查:右侧机体过度增长,双手和双足过度增长巨大,右足并趾,面部不对称,全身皮肤多发色素沉着占位(如图 1 和 2)。
平片显示右侧骨骼和软组织过度增长、腰椎轻度侧凸、右髋关节畸形、双侧膝外翻(如图 3)。磁共振显示胸部和腹部发育正常。脉搏不规则,ECG 提示偶发二联律,心脏彩超各项检查提示正常。气道评估:右侧上颌骨过度增长,牙齿突出,上颚轻度隆起。
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图 1. 增长巨大的手、足
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图 2.A 面部不对称;B 右足并趾;C 和 D 手臂、腹部和颈部的色素沉着占位
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图 3. 骨平片显示右侧机体偏身肥大
agvip988.com|官方方法:蛛网膜下腔阻滞。在心电图、无创血压和脉搏血氧监测下,患者取坐位,取 L3-4 椎间隙,以 25-gauge 腰麻针穿刺,将 20ug 芬太尼和 0.5% 重比重布比卡因 2mL 注入蛛网膜下腔。
虽然患者腰椎轻度侧凸,但穿刺过程顺利。手术持续 2 小时,并顺利完成。术后经皮下给予低分子肝素治疗预防深静脉血栓形成,直到患者可自行下地行走。出院后建议患者定期内科和骨科复查。
PS 极为罕见,在为 PS 患者做agvip988.com|官方计划时,应对其病史、体格检查、相关影像资料等进行仔细评估。骨骼与软组织过度增长,给agvip988.com|官方气道管理和区域阻滞带来难以预料的困难,还会妨碍患者采取适当的体位,而内脏的异常发育则可能引发相关的并发症。因此,对于 PS 患者的手术agvip988.com|官方,术前全面细致的检查是必不可少且极其重要的。
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